Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, à propos de 24-cas colligés au service d'anatomie pathologique de l'hôpital IBN SINA

Abstract

Introduction: Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS) est le sarcome cutané le plus fréquent. Il est caractérisé par son développement lent, son faible potentiel métastatique et son haut taux de récidive locale. A travers cette série, nous analysons le profil épidémiologique, clinique, anatomopathologique, thérapeutique et évolutif de ce sarcome. Matériel et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 24 cas de dermatofibrosarcomes diagnostiqués au laboratoire d'anatomie pathologique du CHU IBN SINA sur une période de sept ans (2011-2017). Le diagnostic est basé sur l'examen histologique complété par une étude immunohistochimique. Résultats: -{09}L'âge moyen des patients est de 45,7ans -{09}Une prédominance masculine est notée -{09}Le tronc est la localisation préférentielle (70,8%), suivi des membres -{09}La taille tumorale est variable allant de 0.5 à 30cm -{09}Les tumeurs sont de grade I dans 80% des cas. -{09}Le traitement repose sur la chirurgie -{09}L'évolution est le plus souvent favorable, en dehors de cinq cas de 'transformation sarcomateuse de haut grade et sept cas de récidives locales. Discussion:'Le dermato fibrosarcome de Darrier- Ferrand est une tumeur rare, représentant 0.1 à 1% des tumeurs cutanées malignes, mais reste le sarcome cutané le plus fréquent. Comme dans notre série, il touche préférentiellement l'homme de 20 à 50 ans et prédomine au niveau du tronc. L'exérèse tumorale élargie est le traitement de choix. Conclusion: Nos résultats épidémiologiques ressortent une prédominance masculine nette avec un sex-ratio de 5 .Les autres paramètres épidémiologiques sont classiques et sont comparables aux autres séries de la littérature. Cette série est caractérisée par la présence de 5 cas de transformation en sarcome de haut grade.