Fentes labiales et /ou palatines syndromiques

Abstract

Les fentes labio-palatines sont les malformations congénitales les plus fréquentes de l'extrémité céphalique. Elles représentent une disgrâce physique qui pénalise l'enfant dès sa naissance par ses retentissements esthétiques, fonctionnels, psychologiques et sociaux. Notre étude porte sur 13 dossiers de fentes labiales et ou palatines colligés sur une période de 5 ans, de Juillet 2010 à Septembre 2015 au sein du service des urgences chirurgicales pédiatriques (UCP) dans l'hôpital d'enfants de Rabat (HER). L'âge moyen d'intervention était de 8 mois avec des extrêmes de 6 mois à 6 ans. Une prédominance féminine était notée (n= 8, 62%). Trois enfants étaient consanguins de premier degré et 1 seul cas de deuxième degré. Parmi les 13 cas étudiés, 9 cas de syndrome de Pierre Robin, 1 cas du syndrome de Van der Wood, 1 cas du syndrome de Tricher Collins, 1 cas du syndrome de Goldenhar et 1 seul cas du syndrome branchio-occulo-facial. En ce qui concerne le traitement, deux fentes labiales étaient bilatérales et étaient traitées par la technique de Manchester et une unilatérale incomplète traitée par la technique de Tennisson. Les fentes palatines étaient au nombre de 9, nous avions réalisé 3 techniques de Bardach, 3 techniques de Von Langenbeck et 2 Push-back. Le dernier patient qui avait une fente labio-alvéolo-palatine n'avait pas été opéré. Le séjour d'hospitalisation était de 24h en moyenne et les suites opératoires étaient simples pour tous nos malades. La complexité de la prise en charge impose une collaboration multidisciplinaire afin d'espérer d'excellents résultats esthétiques et fonctionnels et d'apaiser la souffrance des parents puis permettre une réinsertion sociale et scolaire de ces enfants qui doivent enfin retrouver leur sourire.