les tumeurs desmôides : quelle prise en charge thérapeutique '

Abstract

Les tumeurs desmôides ou fibromatoses agressives, sont des proliférations fibreuses infiltrantes, récidivantes mais qui ne métastasent pas. Il s'agit de néoplasies de bas grade. Ce sont des tumeurs rares correspondant à 0,03% de toutes les néoplasies. La plupart des cas sont sporadiques, 2% des cas sont génétiques et entrent dans le cadre du syndrome de Gardner. Les tumeurs desmôides sont localisées, par ordre de fréquence décroissant, soit dans les muscles de la paroi abdominale, soit dans les aponévroses des muscles périphériques soit plus rarement dans les régions mésentérique et rétro-péritonéales. La localisation pariétale est très fréquente chez la femme enceinte et en post-partum. Des facteurs hormonaux sont ainsi incriminés. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 32 ans chez qui une tumeur desmôide de la paroi abdominale a été découverte au cour de la grossesse. A partir de ce cas clinique nous mettons l'accent sur les difficultés de la prise en charge thérapeutique des tumeurs desmôides, tout en rappelant à travers une revue de la littérature, les particularités cliniques, paracliniques et thérapeutiques de ces tumeurs.