Le synovialosarcome de la main ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

Abstract

Caractérisé par une structure rappelant celle de la membrane synoviale, le synovialosarcome est une variété par fréquente de sarcomes des parties molles mais représente le 3ème type histologique le plus courant au niveau de la main. Notre observation illustre les difficultés de diagnostic de cette variété de sarcome. Leur rareté, les caractères peu alarmants de la tumeur et dans certains cas, son évolution lente en sont les causes.Néanmoins, les progrès de l’immunohistochimie et de la cytogénétique ont facilité le diagnostic. Le traitement du synovialosarcome est avant tout chirurgical et doit être dans les formes localisées de la maladie d’emblée très large, conduisant parfois dans certaines localisations à des amputations. Le choix entre cette dernière et un geste conservateur doit etre l’aboutissement d’un staff multidisciplinaire avec chirurgien, radiothérapeute, et anatomo-pathologiste. Les métastases pulmonaires ne condamnent pas obligatoirement le patient si leur exérèse est possible. L’histoire naturelle des synovialosarcomes est essentiellement influencée par le degré de différenciation tumorale mais le stade évolutif lors du traitement et le caractère non adéquat de la première intervention ont une influence considérable sur le pronostic.