Granulomatose septique chronique ( A propos d'un cas )

Abstract

La granulomatose septique chronique est un déficit immunitaire héréditaire rare, décrit pour la première fois dans les années soixante. Elle se caractérise par la survenue précoce d’infections bactériennes et fongiques récidivantes liées à une anomalie de la bactéricidie des phagocytes. Les connaissances biochimiques et génétiques actuelles ont permis de mieux comprendre l’hétérogénéité clinique de cette affection, habituellement transmise selon le mode récessif lié à l’X.

Nous rapportons le cas d’un nouveau né de 14 jours, hospitalisé pour des abcès hépatiques et des infections respiratoires et cutanéo-muqueuses récidivantes. Le nouveau né était fébrile et avait une hépatomégalie. Le test au Nitro Bleu de Tétrazolium (NBT) a permis de poser le diagnostic avec certitude et de préciser le type moléculaire de la GSC. Une antibiothérapie à large spectre a permis une amélioration clinique et radiologique avec régression des abcès hépatiques en 6 mois.

La granulomatose septique chronique reste méconnue dans notre contexte comme d’ailleurs la plus part des déficits immunitaires primitifs. Un effort de sensibilisation des médecins et la création d’une Unité de Greffe de la Moelle Osseuse sont indispensables.