Sarcome épithélioïde de la cuisse ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

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Sarcome épithélioïde de la cuisse ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

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Title: Sarcome épithélioïde de la cuisse ( A propos d'un cas et revue de la littérature )
Author: El Bouanani, Abderrahim
Abstract: Nous rapportons l’observation un homme de 76 ans, qui a présenté une tuméfaction de la face postérieure de la cuisse, évoluant depuis deux ans et dont l’examen clinique n’a noté aucun autre signe associé. Le bilan radiologique a révélé une tumeur des parties molles de la face postérieure de la cuisse. Le traitement proposé était une énucluation chirurgicale avec étude anatomopathologique. Le diagnostic de SE a été retenu sur les données cliniques, radiologiques, morphologiques et immunohistochimiques. Par ailleurs, l’une des limites de résèction était tumorale, ce qui a nécessité une reprise chirurgicale avec instauration d’une chimiothérapie adjuvante. L’évolution a été marquée par l’apparition rapide de métastases pulmonaires, puis le malade a été perdu de vue. La revue de la littérature montre que le SE est un sarcome des tissus mous, rare et qui atteint préférentiellement les adultes jeunes avec une prédominance masculine. Il se présente comme une tumeur nodulaire sous-cutanée, superficielle ou profonde, unique ou multiple. L’extrémité distale du membre supérieur est le siège préférentiel. L’imagerie médicale n’est pas spécifique. Elle précise la localisation et l’extension locorégionale. L’examen anatomopathologique met en évidence une prolifération nodulaire composée de cellules épithélioïdes et de cellules fusiformes centrées par une nécrose collagène. L’étude immunohistochimique permet le plus souvent de poser le diagnostic grâce à un double marquage de type épithélial et mésenchymateux. L’ensemble des caractéristiques du SE plaide pour une différenciation multidirectionnelle épithéliale et mésenchymateuse. Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale radicale. La chimiothérapie et la radiothérapie semblent peu efficaces. L’évolution habituelle est marquée par la disséminatoin locale puis générale de la maladie.
Date: 2004

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