La panencéphalite subaigue : Sclérosante de Van Bogaert ( A propos de deux cas )

Abstract

La PESS est une atteinte neurodégénérative inflammatoire progressive du système nerveux central d’évolution le plus souvent fatale, causée par l’infection persistante par un virus défectif de la rougeole. Cette maladie est actuellement très rare dans les pays développés, mais reste encore commune dans les pays pauvres ou en voie de développement. Elle affecte surtout les enfants et est plus rare après 18 ans. Seuls une cinquantaine de cas chez l’adulte ont été rapportés dans la littérature. À travers ce travail, nous rapportons deux cas de PESS survenue chez un patient de 23 ans, et une patiente de 20 ans. Le tableau clinique réalisé dans le premier cas était représenté par des myoclonies massives, associées à un syndrome dystonique, un ralentissement intellectuel et une crise convulsive probable. Chez la deuxième patiente, il s’agissait surtout d’une démence sévère, un syndrome tétrapyramidal et des myoclonies. A l’imagerie, on notait des hyperdensités des NGC dans le premier cas et des hypersignaux de la SB frontale en T2 dans le deuxième. Le diagnostic de la PESS a été retenu sur les critères cliniques, EEG (activité pseudopériodique) et biologiques (positivité des sérologies antirougeoleuses dans le sang et le LCR). Les patients étaient traités par isoprinosine avec une bonne évolution au départ mais ils ont été perdus de vue par la suite. Les mécanismes physiopathologiques restent encore un grand sujet de discussion et font intervenir très probablement une expression défectueuse des protéines virales responsable de la persistance virale dans les cellules cérébrales et de son échappement aux mécanismes de défense immunitaire. Le diagnostic doit être évoqué devant la triade : détérioration mentale, myoclonies et convulsions. Le diagnostic sera appuyé par l’aspect EEG caractéristique et par la suite confirmé grâce à la mise en évidence de titres élevés d’anticorps antirougeoleux dans le sang et le LCR. Actuellement, on dispose d’un arsenal de traitements à visée curative dont certains sont encore en cours d’évaluation, représenté essentiellement par l’isoprinosine qui a démontré sa relative efficacité dans la stabilisation de la maladie. Toutefois le seul traitement efficace reste préventif par le biais d’une vaccination correcte et efficace contre la rougeole.