Hernie diaphragmatique congénitale ( A propos de 18 cas )

Abstract

La HDC, une malformation rare mais grave, notamment dans sa forme précoce qui est associée à une hypoplasie et une HTAP sévères. De nombreuses approches thérapeutiques ont vu le jour pour remédier à cette pathologie mais la HDC reste difficile à gérer. Le but de notre travail est de rapporter l'expérience de notre service en matière de la HDC afin d'évaluer notre prise en charge. Nous rappelons également les mécanismes physiopathologiques de cette malformation ainsi que les moyens thérapeutiques actuels.

Nous avons étudié rétrospectivement les observations médicales des patients hospitalisés au service de CVP (Professeur M. Fehri) de l’hôpital d’Enfants de Casablanca, sur une période de 10 ans, allant de 1992 à 2002. Nous avons exclu de notre étude les formes tardives de la HDC, les hernies hiatales, les hernies post-traumatiques, les hernies de la fente de Larrey. Notre étude concerne alors 18 cas de hernie de Bochdalek de révélation précoce. Nous avons évalué le caractère de cette forme, les modalités de diagnostic ainsi que la prise en charge thérapeutique. Les formes précoces progressives représentaient 44% des patients, tandis que les formes précoces immédiates représentaient 56% des patients. Nous avons constaté une nette prédominance masculine avec un sexe ratio de 2,2. La HDC survenait plus à gauche qu’à droite avec un pourcentage de 95% pour les formes gauches.

Etant donné le nombre important de grossesses non ou mal suivies, aucun diagnostic anténatal n’a été établi ni suspecté même devant un cas d’oligoamnios. Ainsi, aucun accouchement n’a été programmé dans un centre de référence afin d’assurer une prise en charge maximale dès la naissance.

Pour la majorité des cas, le diagnostic de la HDC reposait alors sur la clinique mais surtout sur la radiographie thoracique, incidences face et profil. Par ailleurs, la plupart étaient acheminés au bloc opératoire 24 à 72 heures après leur hospitalisation, bénéficiant d’une stabilisation préopératoire. La cure chirurgicale a été réalisée pour 15 patients : 3 patients sont décédés avant l’opération. Aucun patch prothétique ni aucun lambeau musculaire n’ont été utilisés pour la réparation du défect diaphragmatique. Les suites postopératoires immédiates ont été marquées par 1 décès, juste après l’intervention. Au total, sur 18 patients traités, 4 sont décédés, soit 22,2% des cas. Mais en fait, ces décès étaient des formes précoces immédiates, donc 40% de ces formes immédiates n'ont pas survécu cette pathologie. Ce chiffre est certainement plus important du fait du de la "mortalité cachée". Quant aux autres survivants, 3 ont présenté un tableau d’occlusion intestinale, opérée pour l’un d’entre eux. Notre étude révèle les efforts nécessaires pour mieux prendre en charge cette malformation. Une collaboration pluridisciplinaire est indispensable pour sauver davantage de formes précoces immédiates.