Profil étiologique des déficits immunitaires primitifs au Maroc

Abstract

Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont une situation immuno-pathologique rare. Notre travail est une étude prospective, menée au service de maladies infectieuses pédiatriques de l'Hôpital d'Enfants de Casablanca, et rapporte le bilan du diagnostic et de la prise en charge de 114 cas de DIP recrutés entre Janvier 1997 et Décembre 2003. Ces DIP ont été diagnostiqués parmi 410 enfants présentant des infections récidivantes et / ou sévères et ont eu, selon les cas, une étude de l’immunité spécifique et / ou non spécifique, humorale et cellulaire. Les 114 patients appartenaient à 98 familles dont 32 sont consanguins (28%). Ces DIP se répartissent, selon le rapport des experts de l'OMS de 2003, en 31 déficits immunitaires combinés simples dont 6 défauts d'expression des antigènes HLA-II, 21 déficits combinés complexes dont 13 ataxie-télangiéctasies, 30 déficits prédominant sur les anticorps, 16 déficits immunitaires associés à une autre affection dont 6 syndromes hyper-IgE et 13 cas de déficit des cellules phagocytaires dont 4 cas de susceptibilité mendélienne aux infections mycobactériennes ainsi que 3 granulomatoses chroniques septique et enfin un seul cas de déficit en complément. Les immunoglobulines intraveineuses n'ont été utilisées que chez 22 malades du fait de leur coût élevé. La greffe de moelle osseuse n'est pas disponible dans notre unité. Elle a été réalisée chez deux enfants présentant un Déficit immunitaire Combiné. Enfin nous avons déploré 32 décès (28%). Les DIP semblent relativement fréquents au Maroc, très probablement en raison de la forte consanguinité dans la population, ils restent prédominés comme en Tunisie par les déficits combinés et des déficits complexes. La répartition des différents groupes de DIP offre plusieurs particularités dont la fréquence élevée des déficits immunitaires combinés sévères, du déficit en HLA class II, de l’ataxie –télangiectasie et du syndrome Hyper Ig M autosomique récessif et la rareté des déficits en complément et du syndrome de Wiskott-Aldrich. Ceci amène à la nécessité d’une sensibilisation du corps médical à cette pathologie et au développement de structures de diagnostic et de traitement des DIP dans notre pays.