Atteinte rénale au cours de la granulomatose de Wegener ( A propos de 14 cas )

Abstract

La granulomatose de Wegener est une vascularite granulomateuse et nécrosante pouvant avoir une localisation multisystémique, mais touchant de façon préférentielle les voies aériennes supérieures, le poumon et le rein. Notre étude concerne 14 cas de maladie de Wegener avec atteinte rénale, hospitalisé au service de Néphrologie du CH Ibn Rochd durant la période allant du 1995-2003. La moyenne d'âge de nos malades était de 37,7 ans sans prédominance de sexe (sex-ratio = 1). Le tableau clinique comprenait une atteinte rénale dans 100%, ORL dans 86%, pulmonaire dans 64%. Les examens biologiques montraient outre le syndrome inflammatoire une créatinémie moyenne de 76,5 mg/l des anomalies du sédiment urinaire dans 28,5% des cas, un taux moyen de protéinurie de 2,5g/24h. Des anomalies radiologiques thoraciques étaient présentes dans la moitié des cas. Les AN CA ont été positifs dans 64% des cas aident ainsi à établir le diagnostic. La biopsie rénale réalisée chez tous nos malades a révélé divers aspects histologiques; ON extracapillaire dans 60%, croissants cellulaires dans 50%, nécrose fibrinoïde dans 56%, granulomes épithéloïdes dans 36%. Le traitement utilisé associant corticoïdes, cyclophosphamide et cotrimoxazole a été prescrit chez tous les patients. L'épuration extrarénale a été indiquée dans 79% des cas, pour un recul moyen de 16 mois, une rémission complète a été notée dans 21,5% des cas, une récupération partielle de la fonction rénale dans 36% des cas. Le recours à l'hémodialyse périodique a été indiqué dans 2 cas. Les complications notées étaient essentiellement d'ordre iatrogène retrouvée dans 27% des cas. Aucune rechute n'a été décelée.