La drépanocytose révélée par une atteinte rénale ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

Abstract

La drépanocytose est l’une des hémoglobinopathies les plus fréquentes, très répandue dans la race noire. C’est une maladie héréditaire liée à la présence de l’hémoglobine S responsable de la falciformation de l’hémoglobine sous l’effet de l’hypoxie. Elle se caractérise par une anémie hémolytique chronique entrecoupée de crises hématologiques vaso-occlusives souvent compliquées d’infections sévères. Nous rapportons le cas d’une patiente porteuse d’une drépanocytose homozygote et ayant dans les antécédents une cholécystectomie à l’âge de 25 ans et des douleurs articulaires a bascule, opérée a tord pour spondylodiscite tuberculeuse non confirmée. La maladie a été révélée à l’âge de 35 ans par des infarctus rénaux surinfectés découverts sur la tomodensitométrie rénale L’atteinte rénale dans la drépanocytose peut se manifester par une hématurie, une protéinurie, une nécrose papillaire, des infarctus rénaux, des infections rénales. Cette atteinte rénale peut évoluer, si non prise en charge, vers une insuffisance rénale chronique terminale qui fait le pronostic de la maladie. Sa prise en charge nécessite des mesures préventives, et un traitement précoce des complications. L’utilisation de médicaments qui augmentent l’hémoglobine F comme l’hydroxyurée, peut réduire la falciformation des globules rouges et donc la fréquence des crises et des complications. L’hémodialyse et la transplantation rénale sont deux thérapeutiques à envisager au stade terminal de l’insuffisance rénale au cours de la drépanocytose.