Le syndrome de möbius ( A propos d'un cas )

Abstract

Le syndrome de Möbius est une maladie congénitale rare, caractérisée principalement par une paralysie des nerfs facial et abducteur. L’atteinte d’autres nerfs crâniens, les malformations musculo-squelettiques et oro-faciales sont habituellement associées. Les deux sexes sont également affectés. À travers ce travail, nous rapportons le cas d’un enfant de 5 ans, né avec une paralysie faciale droite associée à une limitation des mouvements oculaires de latéralité et de verticalité. Des malformations de la main, l’absence du muscle grand pectoral et l’hypoplasie de l’omoplate sont aussi présentes. Même si la pathogénie du désordre n’est pas bien comprise, un nombre de mécanismes ont été proposés incluant des hypothèses vasculaire, génétique et toxique. Le spectre clinique large dans le syndrome de Möbius peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie du patient. Ainsi, l’enfant requiert une approche multidisciplinaire par les chirurgiens plasticien, orthopédique et dentaire, les ophtalmologistes, les pédiatres, les neurologistes, les audiologistes et les thérapeutes de la parole.