L'hydrocéphalie chronique de l'adulte ( A propos de 25 cas )

Abstract

 L’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) est une expansion active du secteur liquidien aux dépens du parenchyme cérébral, qui évolue vers une situation chronique apparemment paradoxale où la pression diminue alors que les ventricules restent volumineux.  C’est une affection relativement rare.  L’HCA garde toujours son caractère énigmatique surtout en ce qui concerne sa physiopathologie que plusieurs nouvelles théories ont tenté de clarifier notamment celle de la compliance veineuse et de l’ischémie de la substance blanche.  Sur le plan épidémiologique :  Il y a une prédominance féminine qui varie entre 56% et 72% (64% dans notre série).  La moyenne d’âge varie entre 62 ans et 74 ans (48 ans dans notre série).  L’HCA touche surtout le sujet âgé dans sa forme idiopathique, et le sujet jeune dans sa forme secondaire.  La fréquence de la forme idiopathique varie entre 19 et 75% (48% dans notre série).  Les facteurs de risque cardio-vasculaires notamment le diabète et l’hypertension artérielle sont fréquemment rencontrés en cas d’HCA idiopathique.  Dans la forme secondaire d’HCA, les méningites, l’hémorragie méningée, la sténose de l’aqueduc de sylvius et les tumeurs intracrâniennes restent parmi les étiologies les plus fréquentes.

 Sur le plan clinique :  L’HCA dans sa forme classique se manifeste par une triade : troubles de la marche, troubles sphinctériens et troubles psycho-intellectuels dans 31 à 64% des cas (24% des cas dans notre série).  Il existe également des formes bisymptomatiques et monosymptomatiques.

 Sur le plan paraclinique : La tomodensitométrie couplée à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) restent les examens de choix pour le diagnostic, le suivi des HCA et le dépistage des éventuelles complications après le traitement.

 Sur le plan thérapeutique :  La ponction lombaire soustractive reste le test thérapeutique de choix.  La dérivation ventriculo-péritonéale du liquide céphalo-rachidien est la conduite thérapeutique la plus fréquemment adoptée.  En cas d’HCA secondaire, le traitement étiologique est la conduite de choix.  L’utilisation de valves à pression d’ouverture réglable permet l’ajustement du débit de la dérivation par voie percutanée sans recours à une réintervention chirurgicale.  Le taux de succès de la dérivation ventriculo-péritonéale varie entre 33 et 90% (42% dans notre série).

 Les complications les plus fréquemment rencontrées sont : l’hématome sous dural, l’infection, l’épilepsie et les complications mécaniques.  Le taux de mortalité est inférieur à 10% (8,3% dans notre série).

 Sur le plan pronostique : Le choix des « meilleurs candidats » à la dérivation est une tache qui n’est pas toujours simple, cela est dû d’une part à la difficulté de différencier cette affection des autres causes de démence, notamment la maladie d’Alzheimer et les encéphalopathies vasculaires et d’autre part à la fréquente association de ces affections surtout chez le sujet âgé. Actuellement, les nouveaux examens paracliniques telles l’IRM fonctionnelle et la spectroscopie par IRM ont permis de définir des critères de prédiction de l’efficacité de la dérivation ventriculo-péritonéale.