Les malformations de la charnière cervico-occipitale ( A propos de 40 cas )

Abstract

Les malformations de la charnière cervico-occipitale (MCCO) peuvent concerner les secteurs osseux et nerveux. Les malformations de Chiari, de Dandy Walker, l’impression basilaire et l’occipitalisation de l’atlas représentent les formes les plus fréquentes. Dans notre étude, nous présentons une série de 40 cas de MCCO colligés au service de Neurochirurgie du CHU IBN ROCHD de CASABLANCA sur une période de 10 ans allant du 1er janvier 1993 au 31 décembre 2003. L’âge moyen de nos patients était de 27.9 ans avec un sexe ratio de 1. Les céphalées occipitales (30 %), les paresthésies des membres (30 %), les névralgies cervico-brachiales (27.5 %) suivies des vertiges (17.5 %) furent les symptômes les plus fréquents. L’examen neurologique retrouve principalement un syndrome pyramidal dans 57.5 %, un syndrome syringomyélique dans 37.5 % suivi d’un syndrome cérébelleux dans 30 % des cas. Tous nos patients hormis 7, ont bénéficié d’une IRM de la charnière soit en première intention, soit après des radiographies standard ou après la TDM. Ces examens ont permis de mettre en évidence diversement la malformation en précisant son type anatomique et en identifiant les anomalies associées. Le traitement chirurgical a consisté en une décompression de la fosse postérieure (DFP) avec duroplastie dans 25 cas, en une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) dans 8 cas et en une dérivation kysto-péritonéale (DKP) précédée ou non de la décompression dans 6 cas. L’abstention chirurgicale fut adoptée chez 1 de nos patients chez qui les symptômes n’étaient pas patents. Quatre de nos patients furent réopérés pour aggravation secondaire de leur symptomatologie. L’évolution fut bonne dans tous les cas allant de la stabilisation jusqu’à une nette amélioration de l’état neurologique.

Les malformations de la charnière cervico-occipitale restent une entité anatomo-clinique très diversifiée, leur physiopathogénèse, leurs modalités thérapeutiques et leur évolution ultérieure constituent de nombreux débats scientifiques à l’heure actuelle des connaissances.