Tumeur fibreuse solitaire pleurale révélée par une hypoglycémie ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

Abstract

La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur rare, d’origine mésenchymateuse, décrite au début au niveau de la plèvre mais peut être retrouvée au niveau d’autres sites, elle est de plus en plus reconnue au cours de ces dernières années grâce aux techniques d’imagerie et surtout à l’immunohistochimie. Nous avons rapporté un cas de volumineuse tumeur fibreuse solitaire pleurale révélée par une hypoglycémie, traitée chirurgicalement sans récidive après quinze mois de recul. Le comportement clinique de cette tumeur est variable, asymptomatique dans plus de 50% des cas, quand des signes cliniques sont présents, ils sont sous forme de signes de compression en rapport avec la taille de la tumeur et son siège, elle peut s’associer à un syndrome paranéoplasique pouvant être expliqué par l’activité sécrétoire de la tumeur, l’hypoglycémie en fait partie, elle survient dans moins de 5% des cas, pour des tumeurs de volume important et elle disparaît après l’intervention chirurgicale qui constitue le traitement de choix permettant une guérison définitive dans la majorité des cas. Le diagnostic positif repose surtout sur les données de l’immunohistochimie qui permet aussi d’éliminer les autres diagnostics différentiels. Des critères histologiques de malignité ont été établis, les tumeurs bénignes ayant une évolution le plus souvent favorable. Le rôle du traitement adjuvant est non encore établi par insuffisance d’expérience. Le risque de récidive, surtout dans les cas de lésions malignes justifie une surveillance post thérapeutique à long terme. Le pronostic est généralement bon, il est surtout lié à la qualité de la prise en charge chirurgicale.