Les tumeurs stromales du tube digestif ( A propos de 7 cas )

Abstract

Classiquement considérées comme rares, les tumeurs stromales digestives forment néanmoins la majorité des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif. Elles s’intègrent dans un nouveau cadre nosologique depuis la découverte de l’expression par les cellules tumorales de la protéine C-KIT. Notre étude rétrospective porte sur 07 cas de tumeurs stromales digestives, dont un cas de siège gastrique, un cas de siège duodénal, quatre cas de siège jéjunal, et un seul cas de localisation rectale. L’age moyen de nos patients était de 40 ans, avec des extrêmes de 34 à 60 ans. Les hémorragies digestives et les douleurs abdominales con stituent le principal mode de révélation. Le syndrome tumoral était mis en évidence par visualisation directe en endoscopie digestive dans 2 cas, 2 biopsies faites ont permis de confirmer le diagnostic de tumeur stromale, et par imagerie dans presque tous les cas. La prise en charge thérapeutique consistait dans tous les cas en une résection chirurgical adapté à la localisation tumorale et à son extension régionale. Le traitement médical à base de STI571 était indiqué dans un seul cas, dans le cadre d’une récidive tumorale.

Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire : les cellules tumorales prenaient un aspect fusiforme exprimant le CD34 et C-KIT. Les tumeurs stromales digestives sont des tumeurs développées dans l’épaisseur de la paroi du tube digestif, et sont plus fréquentes au niveau de l’estomac et de l’intestin grêle. Le diagnostic de certitude des GIST est rarement obtenu à l’étape préopératroire compte tenu du siège profond de ces tumeurs. Cependant, la confirmation du diagnostic repose essentiellement sur l’étude immunohistochimique de la pièce opératoire, en montrant une forte expression des cellules tumorales des marqueurs C-KIT et CD34. Compte tenu de la difficulté à prédire leur évolution, le terme de GIST de pronostic incertain ou de GIST à risque faible ou élevéde malignité est de plus en plus utilisé. Le seul traitement efficace est la résection chirurgicale complète. Le développement récent d’inhibiteurs spécifiques et efficaces des tyrosines-kinases (STI571) est un nouvel espoir dans la prise en charge des GIST malignes.