La lymphangioleiomyomatose pulmonaire ( A propos de trois cas avec revue de la littérature )

Abstract

La lymphangioléiomyomatose pulmonaire (LAM) est une maladie rare, exclusivement féminine, d’étiologie inconnue, caractérisée par la prolifération de cellules musculaires lisses dans l’interstitium pulmonaire et dans les parois des vaisseaux lymphatiques et sanguins. Nous rapportons l’observation de trois patientes âgées de 34 - 37 - 53 ans. Dans les antécédents pathologiques, une patiente est hystérectomisée pour utérus myomateux, deux patientes présentent des épisodes d’hémoptysie minimes, une dyspnée chronique d’effort est notée chez les trois patientes. La radiographie du thorax révèle un aspect de pneumopathie infiltrative diffuse isolée chez une patiente, associé à une pleurésie chyleuse chez la deuxième patiente et à un pneumothorax chez la troisième patiente.

L’examen somatique ne montre rien de particulier. La tomodensitométrie thoracique des patientes révèle de petites images kystiques diffuses réparties dans les deux champs pulmonaires, sans adénopathie médiastinale associée, sans localisation myomateuse rénale. La spirométrie montre un trouble ventilatoire mixte à composante obstructive prédominante assez sévère et diffuse chez tous les patientes. Le diagnostic de LAM est confirmé par la biopsie pulmonaire chirurgicale avec survenue en postopératoire d’un pneumothorax bilatéral et décès d’une patiente. Alors que le diagnostic est retenu, chez les deux autres, devant l’aspect tomodensitométrique très évocateur de la LAM, associé à un chylothorax chez une patiente et à un pneumothorax chez l’autre. Le traitement progestatif est indiqué chez les deux patientes. Le recul est de 4 et 8 mois.

Le but de notre travail présent est de faire, à partir de ces trois observations, une revue de la littérature et un état de lieu sur les connaissances de la LAM afin de répondre aux difficultés diagnostiques et surtout thérapeutiques de cette pathologie.