Fibrolipome du nerf médian

Abstract

Le fibrolipome est une tumeur bénigne qui constitue une entité rare au sein des tumeurs nerveuses. Nous avons rapporté un cas de fibrolipome du nerf médian traité au service de Traumatologie-Orthopédie du CHU Ibno Rochd. Il s'agit d'une patiente de 38 ans présentant une tuméfaction de la face palmaire de la main droite augmentant progressivement de volume, molle, indolore, et dont l'échographie révèle une tumeur lipomateuse. L'exploration a découvert une tumeur fusiforme d'allure lipomateuse encapsulée et sous aponévrotique, et la dissection a retrouvé une tumeur intra-neurale dans le nerf interdigital du 2ème espace, d'aspect oblongue, étendue sur 3 cm. La patiente a bénéficié d'une résection du lipome des parties molles en totalité, et d'une biopsie de la tumeur nerveuse. Après un recul de 2 ans, il n'existe pas d'augmentation secondaire de la taille de la tumeur résiduelle, et la fonction de la main est excellente. Nous avons repris dans la littérature 96 cas dont la morphologie histologique permet d’identifier des fibrolipomes. Le fibrolipome du nerf médian est généralement associé à une macrodactylie approximativement dans le 1/3 des cas, à une calcification ectopique des tissus mous, exostoses d'os, ou à une tumeur vasculaire. Selon notre travail, l'âge de début de l'atteinte se situe à 14 ans avec des extrêmes de 1 et 41 ans, L'âge moyen est de 21 ans avec des extrêmes de 1 et 72 ans. C'est une tumeur qui peut intéresser la plupart des nerfs périphériques, surtout au membre supérieur. Sa localisation élective est le nerf médian et ses branches avec 86 cas, soit 86% de l’ensemble des cas de notre étude. On a noté aussi que le fibrolipome touche indifféremment les deux cotés (droit et gauche), avec une atteinte bilatérale symétrique chez deux patients. Les deux sexes sont touchés de façon égale. Le diagnostic histologique met en évidence une hypertrophie linéaire segmentaire, fusiforme, avec infiltration d’un tissu fibro-graisseux se propageant le long de l'épinévre et du périnévre. Le diagnostic de fibrolipome est en générale évoqué chez l'adulte jeune présentant une tuméfaction de croissance lente, avec ou sans autres signes associés. L'IRM représente l'examen iconographique le plus performant, montrant des images caractéristiques. L'origine du fibrolipome a fait l'objet de différentes hypothèses dont la théorie congénitale est la plus admise actuellement. Le traitement reste toujours controversé et il n'y a pas de traitement standard dans la littérature, mais le traitement conservateur semble le plus logique. L'attitude la plus admise actuellement, est la réalisation d'une décompression tumorale au niveau du canal carpien, associée à une biopsie nerveuse diagnostique, mais la conduite envers la lésion nerveuse elle-même, va d'une attitude minimaliste à la neurolyse intrafasciculaire. L'évolution spontanée du fibrolipome du nerf médian se fait vers l'augmentation de la taille avec risque d'apparition des troubles nerveux sensitivomoteurs liés au syndrome du canal carpien. En post-opératoire, notre étude a noté une évolution favorable dans 70 % des cas. Mais on a pu démontrer un risque réel de complications tels que: la récurrence tumorale locale, la possibilité de récidive du syndrome du canal carpien, déficits neurologiques, et le sacrifice de nerf ou des branches nerveuses lors de la résection radicale…