Les tumeurs stromales gastrointestinales

Abstract

Les tumeurs stromales gastro-intestinales ou GIST pour les anglo-saxons représentent l’entité la plus importante au sein des tumeurs conjonctives du tube digestif. Elles semblent dériver d’une anomalie au niveau des cellules interstitielles de Cajal qui interviennent dans la mobilité de la paroi gastro-intestinale. Ces tumeurs sont restées longtemps confondues avec les autres sarcomes. Actuellement, grâce au progrès en immunohistochimie et en biologie moléculaire, cette entité s’intègre dans un cadre nosologique bien défini. A travers nos 4 observations et 647 cas de GIST rapportées dans la littérature, nous mettons en exergue les caractéristiques cliniques ; radiologiques, anatomopathologiques, pronostiques et thérapeutiques de ces tumeurs qui suscitent à ce jour l’intérêt des chercheurs. Les tumeurs stromales sont rares par rapport aux carcinomes digestifs, cependant ; elles constituent 80% des tumeurs conjonctives digestives. Elles surviennent le plus souvent à la 6ème décennie avec une légère prédominance masculine. Elles peuvent intéresser tout le tube digestif toutefois leur siège sélectif est l’estomac suivi de l’intestin grêle. Ces tumeurs sont souvent de découverte fortuite, quand elles sont symptomatiques ; l’hémorragie digestive et la douleur abdominale sont les principales manifestations cliniques. L’échoendoscopie digestive est le meilleur examen pour visualiser ces tumeurs et effectuer des biopsies à l’aiguille fine. La confirmation diagnostique passe désormais par l’étude histologique du prélèvement tissulaire et par l’immunomarquage systématique au CD 117. L’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix pour toutes les tumeurs stromales primitives résécables. L’avènement de STI 571 ou Imatinib constitue une mutation dans la prise en charge des GIST très évoluées considérées auparavant en dehors de toutes ressources thérapeutiques. La régression tumorale spectaculaire obtenue sous Imatinib a permis d’atteindre un taux de résécabilité de 70%. L’appréciation du pronostic des tumeurs stromales est difficile à établir. Elle nécessite l’évaluation conjointe de plusieurs paramètres dont les principaux sont la taille tumorale et l’index mitotique. L’évolution des GIST est marquée par les récidives malgré un traitement supposé curateur. La surveillance des patients doit être prolongée. Le PET/CT scan reste l’examen le plus performant pour détecter précocement les métastases et évaluer la réponse à l’Imatinib.