Les tumeurs stromales digestives ( A propos de 10 cas )

Abstract

Classiquement considérées comme rares, les tumeurs stromales digestives forment néanmoins la majorité des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif. Elles s’intègrent dans un nouveau cadre nosologique depuis la découverte de l’expression par les cellules tumorales de la protéine c-kit. Notre étude rétrospective porte sur 10 cas de tumeurs stromales digestives dont 4 de siège gastriques, 4 de siège gêliques et 2 de localisation différente (rectale, péritonéale). L’âge moyen de nos patients est de 54 ans, avec des extrêmes entre 35 à 70 ans. Les hémorragies digestives et les douleurs abdominales constituent le principal mode de révélation. Le syndrome tumoral est mis en évidence par visualisation directe en endoscopie dans 6 cas, des biopsies faites dans 5 cas et dont 3 ont permis de confirmer le diagnostic de tumeur stromale, et par imagerie dans presque tous les cas. La prise en charge thérapeutique a été dans presque tous les cas par un geste chirurgical adapté à la localisation tumorale et à son extension régionale. Le traitement médical à base de STI571 était indiqué dans 2 cas : il était instauré d’emblée dans un cas, et utilisé en 2ème intention dans l’autre cas dans le cadre de tumeur récidivante avec métastases. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire : les cellules tumorales sont formées par des cellules fusiformes exprimant le CD34 et le C-KIT. Les tumeurs stromales digestives sont des tumeurs développées dans l’épaisseur de la paroi du tube, elles peuvent être rencontrées sur toute la hauteur du tube digestif mais sont plus fréquentes au niveau de l’estomac et de l’intestin grêle. Le diagnostic formel de GIST est rarement obtenu à l’étape préopératoire compte tenu du siège profond de ces tumeurs. Cependant, la confirmation du diagnostic repose essentiellement sur l’étude immunohistochimique de la pièce opératoire. Typiquement, les GIST n’expriment pas les marqueurs des cellules musculaires lisses ou des cellules de Schwann. Par contre, la grande majorité des GIST exprime le marqueur C-KIT et le marqueur CD34. Compte tenu de la difficulté à prédire leur évolution, le terme de GIST de pronostic incertain ou de GIST à risque faible ou élevé de malignité est de plus en plus utilisé. Le seul traitement efficace est la résection chirurgicale complète. Le développement récent d’inhibiteurs spécifiques et efficaces des tyrosines-kinases (STI571) est un nouvel espoir dans le traitement des GIST malignes.