Tumeur fibreuse solitaire ( A propos de trois cas et revue littérature )

Abstract

La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur rare des tissus mous, le plus souvent bénigne et longtemps asymptomatique. A travers trois cas de tumeur fibreuse solitaire de localisations différentes (péritoine, orbite, médiastin) et une revue de la littérature, les caractéristiques anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette tumeur ont été discutées. Son origine a été longuement débattue et très controversée dans le passé, avant que l’avènement de l’ultrastructure et de l’immuno-histochimie ne permette de prouver qu’elle est d’origine mésenchymateuse et non mésothéliale. Cette tumeur survient à n’importe quel âge, étant généralement découverte entre 40 et 60 ans, décrite en grande majorité sur la plèvre étant la localisation la plus fréquente, mais les localisations extra-pleurales sont en augmentation, du moins en ce qui concerne leur diagnostic. En fait, il faut considérer que cette tumeur est ubiquitaire pouvant s’observer à des endroits variés de l’organisme. Les manifestations cliniques sont non spécifiques et varient selon la localisation de la tumeur, elles traduisent généralement une compression liée à la taille de la tumeur. Biologiquement, la glycémie peut être basse, dans ce cas on l’intègre dans le cadre d’un syndrome de DOEGE POTTER. Radiologiquement, il est difficile d’obtenir le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire du fait de ses caractéristiques peu spécifiques, mais il est possible de déterminer avec une grande probabilité le caractère fibreux de la tumeur, l’existence d’une invasion et d’évaluer la résécabilité de la tumeur. Le diagnostic de la tumeur fibreuse solitaire est anatomo-pathologique et le recours à l’immunohistochimie est impératif pour confirmer le diagnostic. En effet, la tumeur fibreuse solitaire pose des difficultés diagnostiques qui nécessitent une étude immuno-histochimique complète afin d’éliminer les diagnostics différentiels possibles. L’étude en microscopie électronique n’est pas spécifique. Actuellement, les études cytogénétiques ne mettent pas en évidence d’anomalies spécifiques à la tumeur fibreuse solitaire, bien que différentes modifications génomiques soient rapportées. Plusieurs diagnostics différentiels, bénins ou malins ont été évoqués. La conduite thérapeutique adoptée est l’exérèse chirurgicale la plus complète possible. Le traitement adjuvant post-opératoire par radiothérapie ou chimiothérapie a été utilisé sporadiquement, mais son rôle bénéfique n’a pas été prouvé. Le diagnostic du type histologique bénin ou potentiellement malin se fait sur l’étude de la pièce d’exérèse. Bien que le pronostic soit excellent, d’exceptionnels cas de récidives avec évolution maligne en fibrosarcome ou des métastases sont rapportés. Par conséquent, un suivi des patients à long terme est recommandé.