Tératome orbitaire ( A propos d'un cas et revue littérature )

Abstract

Le tératome orbitaire est une tumeur très rare. Depuis sa première découverte en 1862 jusqu’aujourd’hui, moins de 70 cas ont été rapportés. Nous rapportons dans ce travail, un cas de tératome orbitaire droit immature colligé au service d’Ophtalmologie Pédiatrique du CHU Ibn Rochd de Casablanca (Hôpital 20 Août 1953). C’est un nouveau-né, de sexe féminin, issu d’un accouchement normal à terme par césarienne pour une disproportion fœto-pelvienne, adressé à J3 de vie pour une volumineuse tumeur orbitaire droite, mesurant 10 cm de diamètre et noyant le globe oculaire nécrosée par endroit et déformant la face. La mère traitée pendant 14 ans pour stérilité primaire, et le père sont en bonne santé et ne sont pas consanguins. La radiographie de l’orbite a montré un volumineux processus tumoral de l’orbite droite. La tomodensitométrie orbitaire a objectivé un aspect en faveur d’un tératome orbitaire. L’échographie abdominale n’a pas révélé d’anomalie. Le taux d’alpha-fœto-protéine a été égale à 106,43 UI/ml (taux normal < 20 UI/ml). Le traitement était chirurgical, a consisté en une exérèse totale de la tumeur avec conservation des paupières. L’étude anatomo-pathologique a conclu à un tératome orbitaire immature. Les suites postopératoires ont été marquées par une infection de la cavité orbitaire jugulée par une antibiothérapie locale et générale et des soins locaux, avec rétraction de la cavité orbitaire et synéchies orbito-palpébrales. Le taux d’alpha-fœto-protéine s’est normalisé avec un recul de 2 ans (8 UI/ml). Une réfection de la cavité orbitaire est prévue prochainement. Nous rapportons, par la suite, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et histologiques du tératome orbitaire à travers une revue de la littérature portant sur 50 cas publiés dans le monde depuis 1961. Cette étude a fait apparaître que le tératome orbitaire a surtout des conséquences oculaires : l’œil du côté atteint est toujours plus ou moins gravement lésé et seuls trois enfants ont pu récupérer un certain degré de vision.