ENCEPHALOPATHIE DE HASHIMOTO : REVUE DE LA LITTERATURE ET PRESENTATION D’UN CAS CLINIQUE D'ATAXIE ET DE MYOCLONIES

Abstract

L’encéphalopathie d’Hashimoto, ou encéphalopathie stéroïdo-sensible associée à une thyroïdite auto-immune (SREAT), est une affection auto-immune rare caractérisée par des manifestations neuropsychiatriques variées et la présence d’anticorps antithyroïdiens. Sa présentation clinique, souvent subaiguë et rémittente, peut associer des atteintes diffuses ou focales du système nerveux central. Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans, sans antécédents, admise pour une hémiparésie droite avec troubles de la parole apparus brutalement au réveil. L’examen neurologique a mis en évidence une hémiparésie brachio-faciale droite flasque, une ataxie et une aphasie de Broca. L’imagerie cérébrale (angioscanner et IRM) a révélé des lésions inflammatoires cortico-sous-corticales fronto-pariéto-temporales gauches, bithalamiques et des noyaux caudés. Le liquide céphalo-rachidien montrait une discrète hyperprotéinorachie sans anomalies cytologiques. Douze heures après l’installation des symptômes, un état de mal épileptique focal a été traité au phénobarbital. Les anticorps antithyroïdiens (anti-thyroperoxydase : 771 UI/ml ; anti-thyroglobuline : 615 UI/l) et les anticorps antinucléaires (1/320) étaient fortement positifs, orientant vers une encéphalopathie d’Hashimoto après exclusion des autres causes. La corticothérapie intraveineuse (méthylprednisolone 1 g/jour pendant trois jours) puis orale (60 mg/j) a permis une amélioration partielle. L’adjonction d’immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg sur cinq jours) a entraîné une récupération complète des fonctions motrices en trois jours. L’évolution ultérieure a été favorable sous azathioprine (2 mg/kg/j) avec réduction progressive des corticoïdes. Après dix mois de suivi, la patiente ne présentait plus de signes moteurs ni de rechute, mais persistait des troubles légers de l’attention et de la concentration.