Pseudomuxome péritonéal : Revue de la littérature

Abstract

Le pseudomyxome péritonéal est un syndrome clinique rare, caractérisé par une ascite mucineuse avec lésions péritonéales multiples. L’analyse histologique permet maintenant de différencier le plus souvent les adénomucinoses péritonéales diffuses (AMPD) issues d’adénomes, et d’évolution relativement bénigne et les carcinoses péritonéales mucineuses (CPM) issues d’adénocarcinomes, dont l’évolution est gravissime. Les progrès récents de l’immunohistochimie ont conduit à une meilleure compréhension de l’étiologie et de la pathogénie de la maladie, et nous indiquent qu’elle provient le plus souvent d’un adénome ou d’un adénocarcinome de l’appendice. La chirurgie de réduction et la chimiothérapie intra-péritoneale adjuvante est le traitement standard actuel.