DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DU LYMPHOME DU MANTEAU

Abstract

Le lymphome à cellules du manteau est une hémopathie maligne B mature, représentant 6 % des lymphomes non hodgkiniens. Cette pathologie touche majoritairement les hommes âgés, avec un âge médian au diagnostic de 72 ans, et présente une hétérogénéité clinique allant de formes indolentes à agressives. L’événement déclencheur est la translocation t(11;14) affectant le gène CCND1, mise en évidence par FISH, entraînant une surexpression de la cycline D1. Cette surexpression induit une instabilité génomique favorisant l’apparition d’anomalies secondaires, telles que les mutations des gènes ATM et TP53. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de la translocation t(11;14), présente dans plus de 95 % des cas. L’immunohistochimie montre habituellement l’expression de CD5, CD19, CD20 et de la cycline D1, avec une absence de CD23. Lorsque la cycline D1 n’est pas exprimée, ce qui concerne moins de 5 % des cas, la recherche porte sur la surexpression de SOX11 ou sur des translocations impliquant les gènes CCND2 ou CCND3. L’analyse histologique permet de distinguer les formes classique, blastique et pléomorphe, ces dernières étant associées à un pronostic plus défavorable. La classification OMS 2022 des lymphomes distingue la néoplasie in situ, rare et de découverte fortuite, la forme classique, la plus fréquente, et la forme leucémique non ganglionnaire indolente, cette dernière relevant d’une surveillance active «watch and wait ». Le traitement de première ligne associe polychimiothérapie et autogreffe chez les sujets jeunes, et immunochimiothérapie suivie d’un entretien par rituximab chez les patients âgés.