MACROGLOBULINEMIE DE WALDENSTRÖM : ASPECTS HEMATOLOGIQUES

Abstract

La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est une maladie lymphoplasmocytaire rare, caractérisée par la production monoclonale d’immunoglobuline M (IgM) et par l’infiltration médullaire par des lymphocytes plasmocytaires. Sur le plan clinique, la MW présente une grande variabilité, allant des symptômes liés à l’hyperviscosité sanguine (céphalées, troubles visuels, hémorragies) à des manifestations neurologiques périphériques, ainsi qu’à des signes immunologiques et hématologiques divers (anémie, thrombopénie). Le diagnostic repose sur l’analyse morphologique de la moelle osseuse (cytologie médullaire) qui révèle une infiltration par des cellules lymphoplasmocytaires, complétée par l’immunophénotypage qui permet d’identifier précisément le profil immunologique des cellules tumorales. Les avancées récentes dans la compréhension des bases moléculaires de la maladie, notamment la découverte de mutations spécifiques (comme MYD88L265P), ont conduit à l’émergence de traitements ciblés, tels que les inhibiteurs de la BTK, qui ont amélioré le pronostic des patients. Néanmoins, la MW reste une maladie hétérogène avec un pronostic variable selon les facteurs cliniques et biologiques. Une prise en charge multidisciplinaire intégrant une évaluation rigoureuse des critères diagnostiques et des options thérapeutiques est donc essentielle pour optimiser les résultats cliniques et la qualité de vie des patients.