CHOLANGITE SCLÉROSANTE PRIMITIVE : APPLICATIONS DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES

Abstract

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie inflammatoire chronique rare des voies biliaires qui touche majoritairement le sujet jeune de sexe masculin. Elle se caractérise par une inflammation et une fibrose progressive des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, entraînant leur rétrécissement et obstruction. Bien que ses causes exactes demeurent inconnues, des facteurs génétiques, immunitaires et environnementaux sont probablement impliqués. Le diagnostic de la cholangite sclérosante primitive (CSP) repose sur la présence de symptômes biliaires (ictère, prurit…), des anomalies des tests hépatiques (cholestase), et des signes de sténoses biliaires visibles en imagerie. La CSP peut être associée à des maladies auto-immunes, en particulier les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, ce qui requiert des examens réguliers pour surveiller l’évolution de ces pathologies. L'évolution de la CSP est variable, avec des risques élevés de complications sévères, telles que la cirrhose et le cholangiocarcinome. La transplantation hépatique est actuellement le seul traitement curatif pour les formes avancées, bien que des options thérapeutiques innovantes soient en cours de développement. Une surveillance continue des tests hépatiques, de l'imagerie et de l’état général est essentielle pour une prise en charge optimale de cette maladie complexe.