PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES AUTO-IMMUNES: ACTUALITÉS DIAGNOSTICS ET THÉRAPEUTIQUES

Abstract

Les pneumopathies interstitielles auto-immunes (PID) représentent un groupe diversifié de pathologies respiratoires caractérisées par une infiltration de l'interstitium pulmonaire, entraînant une altération progressive de la fonction respiratoire. Ces maladies peuvent être isolées ou se manifester dans le cadre de troubles auto-immuns systémiques, tels que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérose systémique et le syndrome de Sjögren. La complexité du diagnostic des PID auto-immunes réside dans la distinction avec d'autres maladies interstitielles et la reconnaissance des multiples causes sous-jacentes potentielles, notamment des facteurs environnementaux, des médicaments et des maladies auto-immunes. Les récentes avancées dans les outils de diagnostic, notamment l'imagerie haute résolution et l'identification de biomarqueurs spécifiques, ont permis une détection et une classification plus précoces de ces affections. Cependant, le traitement reste un défi en raison de l'hétérogénéité des présentations cliniques et des taux de progression. Bien que les corticostéroïdes et les agents immunosuppresseurs soient couramment utilisés, la réponse au traitement varie d'un patient à l'autre. Dans certains cas, les thérapies antifibrotiques se sont révélées prometteuses pour ralentir la progression, notamment dans les formes fibrosantes de PID. Cette revue se concentre sur les derniers développements dans le diagnostic et la gestion des PID auto-immunes, en soulignant le rôle des approches multidisciplinaires et le potentiel de nouvelles stratégies thérapeutiques pour réduire la morbidité et la mortalité des personnes touchées. De nouvelles recherches sont essentielles pour améliorer les résultats, en adaptant les traitements aux profils physiopathologiques individuels, en exploitant les biomarqueurs émergents et en explorant de nouvelles pistes thérapeutiques.