LA LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE CHEZ L'ENFANT: EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT

Abstract

Titre : La leucémie aigue promyélocytaire chez l’enfant : expérience du service d’hématologie et oncologie pédiatrique de Rabat. Auteur : Nourelhouda Toubali Encadrant : Pr. Maria El Kababri Mots-clés : Leucémie aigue promyélocytaire ; enfant ; acide tout-trans rétinoïque ; Arsenic. Introduction : La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une entité rare de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par la translocation (15,17)(q22,q12), qui se traduit par la formation de la protéine de fusion PML-RARα. L'acide tout-trans rétinoïque (ATRA) a révolutionné le traitement de la LAP, transformant cette forme de leucémie autrefois fatale en une maladie hautement curable. Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs de leucémie aigue promyélocytaire, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre janvier 2012 et décembre 2022. Résultats : Durant la période d’étude 12 enfants porteurs de LAP ont été pris en charge au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 10,5 ans avec une prédominance masculine. Trois patients (25%) présentaient des leucocytes supérieur à 10 000/mm³ au moment du diagnostic. Quatre patients (33%) présentaient la variante M3v. 11 patients (92%) ont reçu une chimiothérapie d'induction, 8 ont pris l’ATRA, parmi eux 3 patients (37.5%) ont développé la « Pseudotumor cerebri ». Deux patients (17%) sont décédés et 9 patients (75%) ont obtenu une rémission complète (RC) après la chimiothérapie d'induction. Deux patients ont rechuté (17%). Conclusion : Ces dernières années, la LAP a connu une révolution thérapeutique. Cela est dû en premier lieu à l'incorporation de l'ATRA dans les schémas de chimiothérapie de première ligne. Des essais récents ont révélé le rôle que pourrait jouer le trioxyde d'arsenic dans le traitement de la LAP nouvellement diagnostiquée et en rechute.