LES SYNDROMES DREPANOCYTAIRES MAJEURS AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT

Abstract

Mots-clés : Syndrome drépanocytaire majeur, Enfant, Complication, anémie , crise vaso-occlusive. Introduction : La drépanocytose est causée par une mutation du gène de la chaine β de la globine entraînant une déformation des globules rouges, responsable de complications vasculaires, d'anémie hémolytique chronique, de crises vaso-occlusives douloureuses et d'une susceptibilité accrue aux infections. Transmise de manière autosomique récessive, cette maladie est un enjeu de santé publique majeur malgré des améliorations significatives de la prise en charge . Matériels et méthodes : Ce travail est centré sur une étude descriptive et rétrospective concernant 233 enfants porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique de Rabat sur une période de dix ans. L’objectif de ce travail est de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et biologiques des enfants suivis pour SDM au service durant cette période.. Résultats : Dans notre cohorte, le sex-ratio M/F était de 1,19 . 77% des patients provenaient de la région Rabat-Salé-Kénitra, avec une notion de consanguinité dans 42% des cas . La découverte de la maladie est faite au stade de complications dans 91% des cas, la forme homozygote SS représente 89% des cas . Les complications les plus fréquentes étaient les crises vaso-occlusives (83%), l'anémie aiguë (77 %) et les infections (51%). Par ailleurs, 83 % des patients ont eu recours au traitement antalgique, 56% étaient sous antibioprophylaxie, 77% ont été transfusés, et 37 % ont été mis sous hydroxyurée. Le taux de létalité était de 3,4%. Conclusion : Pour améliorer la prise en charge et le pronostic des patients atteints de drépanocytose, il est essentiel de créer des centres de référence dédiés à la gestion et au suivi des patients drépanocytaires, ainsi que de mettre en place un programme national de dépistage néonatal essentiellement dans les maternités des régions à forte incidence de la drépanocytose .