LA THROMBASTHENIE DE GLANZMANN CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS

Abstract

Mots-clés: Thrombasthénie de Glanzmann, enfant, GPIIb-IIIa transfusion plaquettaire, rFvIIa. La thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire rare et récessive liée à une anomalie de l’agrégation plaquettaire. Elle est due à une anomalie quantitative ou qualitative de l’intégrine αIIbβ3. Son diagnostic repose sur des tests spécifiques tels que l’agrégation plaquettaire et l’analyse des glycoprotéines IIb-IIIa par cytométrie en flux. Notre étude rétrospective s’étale sur une période de 4 ans et 10 mois et porte sur 03 dossiers de malades, colligés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat. Il s’agit de deux garçons et une fille âgée respectivement de 13 ans, de 15 mois et de 2 ans 4 mois. Le syndrome hémorragique a été le motif de consultation chez les trois patients et fait d’épistaxis, de gingivorragies et d’ecchymoses post-traumatismes mineurs. Le diagnostic, suspecté sur la symptomatologie clinique, le taux normal des plaquettes et l’allongement du temps de saignement, est confirmé par l’étude de l’agrégation plaquettaire montrant un aspect compatible avec une thrombasthénie de Glanzmann. Le traitement a fait appel, en plus des gestes locaux au niveau des fosses nasales, aux transfusions sanguines par des concentrés plaquettaires avec ou sans concentrés de globules rouges en cas d’anémie modérée à sévère sans aucune administration d’anti-fibrinolytique ou de rFVIIa. Sous ce traitement symptomatique, local et transfusionnel, l’évolution clinique a été favorable chez tous les patients et lors de tout épisode hémorragique. La transplantation de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée dans les cas graves et la thérapie génique reste l’espoir de l’avenir. Cette maladie, bien que rare, souligne l’importance de la recherche continue et des avancées technologiques pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de troubles hémorragiques héréditaires.