LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE : APPORT DE LA CLASSIFICATION OMS 2022

Abstract

Titre : Leucémie myélomonocytaire chronique : apport de la classification OMS 2022. Auteur : OMAIMA ELBOURI Encadrant : Professeur Masrar Azlarab Mots clés : leucémie myélomonocytaire chronique, classification OMS 2022, SMD/NMP, monocytes CD14+ CD16-, mutations somatiques. La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est la forme la plus fréquente des syndromes myélodysplasiques/néoplasmes myéloprolifératifs. Elle est définie par une monocytose persistante supérieure à 0.5G/L représentant plus de 10% des globules blancs. C’est une hémopathie rare des sujets âgés (médiane 72 ans), résultant de l’accumulation des mutations somatiques dans une cellules souche ou progénitrice hématopoïétique. Ces altérations génétiques récurrentes affectent les gènes de la régulation épigénétiques, de l’épissage, de la signalisation et de la transcription. Les gènes les plus fréquemment mutés sont TET2 (60%), SRSF2 (50%) et ASXL1 (40%). Les gènes de la voie RAS (NRAS, KRAS, CBL) sont mutés dans 30% des cas de la LMMC, notamment dans les formes prolifératives. La présentation clinique de la maladie est polymorphe. Cependant la monocytose persistante, le myélogramme et la cytogénétique permettent de confirmer le diagnostic, ainsi la cytométrie en flux identifie l’augmentation de la fraction des monocytes classiques CD14+ CS16- caractéristiques de la LMMC. La LMMC conserve un pronostic sombre. Le seul traitement curatif reste actuellement la greffe de cellules souches hématopoïétiques. La nouvelle classification OMS 2022 comprend des révisions majeures des critères diagnostiques de la LMMC et des changements terminologiques pour les autres types de SMD/NMP. Cette classification a introduit des critères diagnostic révisés, notamment une baisse du seuil de monocytose absolue, permettant une meilleure compréhension des différents sous-types de la LMMC. L’objectifs de ce travail est de comprendre la physiopathologie de la LMMC, savoir établir le diagnostic en se basant dur la classification OMS 2022, connaitre le pronostic et les différentes modalités thérapeutiques.