IMAGERIE DE L’HISTIOCYTOSE : LA MALADIE D'ERDHEIMCHESTER (MEC) ET L'HISTIOCYTOSE A CELLULES DE LANGERHANS (HCL) A PROPOS DE SIX CAS

Abstract

Les histiocytoses représentent un ensemble varié de maladies rares qui se distinguent par une augmentation anormale de la prolifération des histiocytes, des cellules immunitaires issues des monocytes. Les deux formes les plus courantes sont la maladie d'Erdheim-Chester (MEC) et l'histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) qui présentent des manifestations cliniques et radiologiques différentes. L'objectif de cette étude est de décrire les propriétés radiologiques de ces deux affections à travers une analyse rétrospective de 6 cas. Nous avons analysé les dossiers de six patients diagnostiqués avec la MEC (n=4) et la HCL (n=2), en mettant l’accent sur les résultats des examens d’imagerie, tels que la tomodensitométrie (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), et les radiographies. Les patients présentaient divers symptômes, allant de douleurs osseuses à des atteintes multisystémiques. Les résultats radiologiques ontété comparés aux critères de diagnostic classiques décrits dans la littérature. Les patients atteints de la maladie d’Erdheim-Chester présentaient des lésions ostéosclérotiques bilatérales des os longs, des atteintes rétro-péritonéales et une infiltration peri-cardiaque caractéristique. Les résultats d’imagerie sont essentiels pour le diagnostic et la gestion des histiocytoses. Dans la MEC, l’aspect ostéosclérotique bilatéral des os longs et l’infiltration des tissus mous rétropéritonéaux aspects radiologiques est cruciale pour différencier ces deux formes d’histiocytose, ainsi que pour évaluer l’étendue de la maladie et guider le traitement. L’étude de ces 6 cas met en évidence l'importance des examens radiologiques dans le diagnostic et la prise en charge des histiocytoses, en particulier la maladie d’Erdheim-Chester et l’histiocytose à cellules de Langerhans. L’imagerie permet non seulement d’affirmer le diagnostic, mais également de surveiller l’évolution de la maladie et l’efficacité des traitements