NEPHROBLASTOME BILATERAL : EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT

Abstract

Introduction : Le néphroblastome bilatéral représente environ 5% des néphroblastomes et constitue un défi thérapeutique majeur dont le principal objectif est l'éradication de la tumeur tout en préservant la fonction rénale. Matériels et Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur les enfants atteints de néphroblastome bilatéral suivis au Service d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique de l'hôpital (SHOP) d'enfant de Rabat entre 2009 et 2019. Résultats : 18 cas de néphroblastome bilatéral ont été enregistrés, soit 8% des 224 patients présentant un néphroblastome durant cette période. Il s'agit de 8 gar{D0}cons et 10 filles. L'âge médian est de 26 mois. Tous les patients avaient des tumeurs synchrones au diagnostic avec un cas de métastases et un cas présentant un syndrome de Beckwith-Wiedmann. Parmi les 18 cas diagnostiqués, 14 ont bénéficié d'une prise en charge thérapeutique au SHOP de Rabat. Tous ces patients ont re{D0}cu une chimiothérapie préopératoire selon le protocole GFANéphro-2005. 11 patients ont été opérés après chimiothérapie, il s'agit de 8 néphrectomies totales unilatérales, 2 cas de néphrectomie totale unilatérale avec une biopsie du rein controlatéral, et un cas de néphrectomie totale d'un côté et partielle de l'autre. Sur le plan histologique, 5 tumeurs ont été classées stade III, 2 stade II et 4 stade I. Le risque histologique était intermédiaire pour 7 patients et haut pour 4. 11 patients ont re{D0}cu une chimiothérapie postopératoire et 5 ont été irradiés. Au total, parmi les 14 patients pris en charge au SHOP de Rabat, 9 sont vivants en rémission complète, 3 sont décédés et 2 sont perdus de vue. Conclusion : Une prise en charge multidisciplinaire est indispensable aux traitements du néphroblastome bilatéral. Le pronostic global dépend essentiellement du stade et de l'histologie de la tumeur et de la conduite thérapeutique.