MALADIE DE CREUTZFELDT JAKOB ENTRE LA TRANSMISSION ET LE DEPISTAGE, A PROPOS D'UN CAS.

Abstract

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurodégénérative incurable causées par un mauvais repliement de la protéine prion de l'hôte (PrPsc) et son accumulation au niveau des neurones entra{copy}inant une triade lesionnelle histologique typique de la substance grise faite de : sp'ngi'se, gli'se astr'cytaire et une perte neur'nal. La maladie se présente sous 3 formes épidémiologiques : une forme sporadique, la plus frequente, une forme familiale liée à une mutation dans le gène codant pour la protéine prion et des formes iatrogènes . Notre étude rapporte un cas du maladie de Creutzfeldt Jakob chez une patient de 55 ans ayant realisée un cholecystectomie quelques mois avant son hospitalisation, admis au service de neurologie du CHU IBN ROCHD de Casablanca, pour troubles de comportement évoluant rapidement vers un mutisme akinetique. L'IRM cérébrale réalisée a permet d'orienté le diagnostic vers une encéphalite à prion,l'EEG evoquait l'aspect typique d'une MCJsp . Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d'un traitement symptomatique ayant stabilisé partiellement son état avant détérioration et décès. Plusieurs recherches tendent à mettre en place des techniques de détection précoce du prion , cependant, elles ne sont pas encore appliquées en routine chez l'Homme.