LES TUMEURS PRIMITIVES DU FOIE CHEZ L'ENFANY

Abstract

Les tumeurs primitives du foie sont des tumeurs rares chez l'enfant. L'alpha-1-foetoprotéine (AFP) est un marqueur tumoral qui facilite le diagnostic et le suivi de ces tumeurs, en particulier des tumeurs malignes. Leur traitement nécessite une résection radicale. Les progrès de la chirurgie hépatique et de la chimiothérapie ont amélioré son pronostic. Il s'agit d'une étude rétrospective de 12 tumeurs primitives du foie qui ont été colligées entre 2014 et 2022 au Service de Chirurgie Viscérale de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, avec un âge médian de 18 mois. Tous les patients ont bénéficié d'un couple échographie/scanner pour le diagnostic. Seuls 2 patients ont eu une IRM. Les taux d'alpha-foetoprotéine étaient élevés dans 11 cas de malignité et étaient normaux chez les patients atteints d'hémangioendothéliome. Une biopsie hépatique a été réalisée dans 2 cas et une métastase pulmonaire a été retrouvée dans 2 cas au moment du diagnostic. Tous les patients atteints de tumeurs malignes ont re{D0}cu une chimiothérapie préopératoire et seul l'hémangioendothéliome a subi une intervention chirurgicale immédiate. Il y a eu 4 cas d'hépatectomie droite, 4 cas de foie gauche et 3 cas de résection en zone restreinte. Avec un suivi de 6 mois à 10 ans, 8 ont obtenu une rémission complète, 2 ont eu une récidive locale, 1 est décédé, 1 a eu des métastases pulmonaires et 2 étaient perdus de vu. Le pronostic pe'joratif il y a 20 ans, a e'te' conside'rablement ame'liore' par les progre's de la chirurgie he'patique et particulie'rement par la transplantation et par l'apport de la chimiothe'rapie dans le traitement des tumeurs malignes. La place de l'imagerie est essentielle dans le diagnostic, le bilan d'extension et le suivi des tumeurs he'patiques de l'enfant. La gamme diagnostique est diffe'rente de celle de l'adulte et varie en fonction de l'a'ge ; certaines tumeurs ne sont vues qu'a' l'a'ge pe'diatrique et d'autres fre'quentes chez l'adulte peuvent e'tre rencontre'es chez l'enfant mais plus rarement.