LA MALFORMATION D'ARNOLD CHIARI : CLINIQUE, PARACLINIQUE, VNG ET PRINCIPES DU TRAITEMENT

Abstract

Les malformations de Chiari regroupent des anomalies morphologiques de la fosse postérieure et de son contenu avec une hernie des amygdales cérébelleuses au travers du foramen magnum dans le canal rachidien supérieur. Nous rapportons le cas d'une patiente de 45 ans, qui a consulté au service d'otorhinolaryngologie de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat pour des céphalées avec des vertiges et troubles de déglutition. L'examen clinique a mis en évidence un nystagmus spontané vertical inférieur avec gaze nystagmus et un syndrome cérébelleux. La VNG a montré des signes de centralité à savoir, des plateaux de fixation instables avec un nystagmus changeant de sens avec la direction du regard, une poursuite qui n'est pas lisse avec des gains effondrés, un indice de fixation oculaire élevé au test sinusôidal Burst, des rebonds post rotatoires élevés bilatéralement au test impulsionnel Créneaux et une hyperfréquence aux épreuves caloriques. L'imagerie par résonance magnétique confirme le diagnostic de la malformation Chiari type 1. Le traitement est chirurgical et repose sur une décompression ostéo-durale. La patiente rapporte l'amélioration des symptômes autres que les troubles de l'équilibre et les vertiges qui ont diminué sans complètement disparaitre. L'examen clinique objective la persistance du nystagmus central. La VNG de contrôle à 1 an montre les mêmes anomalies en préopératoire.