LE TERATOME SACROCOCCYGIEN DE L'ENFANT (A PROPOS DE 26 CAS)

Abstract

Nous rapportons 26 cas de TSC colligés au service de chirurgie pédiatrique du CHU Ibn Sina de Rabat, durant une période de 22 ans, s'étalant de 1998 à 2020. Le principal objectif de notre étude rétrospective est d'étudier ainsi que de comparer les aspects de cette pathologie sur le plan épidémiologique, clinique, biologique, histologique, morphologique et thérapeutique entre notre étude et la littérature. Dans notre étude, la prédominance féminine est nette avec 69,2% de filles contre 30,8% de gar{D0}cons. Le diagnostic a été évoqué en anténatal dans 1 seul cas. 12 cas ont été diagnostiqués à la naissance, 3 cas entre 1 mois et 1 an et 10 cas après 1 an. Aucun de nos patients ne rapporte d'antécédents familiaux de TSC ni de notion de gémellité. L'accouchement a été effectué par voie basse chez 22 patients alors que la voie haute a été nécessaire chez 3 patients. La masse tumorale a été le motif de consultation dans 77% des cas suivie par la constipation dans 27% des cas. Les manifestations neurologiques ont occupé la 3ème place avec un pourcentage de 23%. Les manifestations urologiques à type de RAU et dysurie ont révélé la maladie dans 15.4% des cas. L'examen clinique a objectivé des masses tumorales d'aspect normal chez 25 patients et ulcéré chez 1 patient. L'anus était dévié en avant chez 6 patients. La taille tumorale variait entre 2,5 cm et 23 cm avec une moyenne de 8 cm. Aucune malformation associée n'a été retrouvée dans notre étude. L'imagerie a évoqué le diagnostic de TSC dans tous les cas sauf chez un patient o{scriptl}u le TSC a été initialement diagnostiqué comme étant un neuroblastome. Le bilan d'extension est revenu positif dans 3 cas. Le dosage de l'AFP a été effectué chez l'ensemble de nos malades avec des taux positifs dans 18 cas dont 4 supérieurs à 15 000 UI/ml. L'abord chirurgical s'est fait par voie périnéale chez 25 malades et par voie abdomino-périnéale chez 5 malades. Le traitement chirurgical a consisté en l'exérèse complète de la tumeur avec coccygectomie chez tous nos patients. 13 patients ont nécessité une chimiothérapie. L'étude anatomo-pathologique est revenu en faveur d'un tératome mature chez 15 patients, d'un tératome immature chez 5 patients et d'un tératome malin chez 6 patients dont 5 tumeurs vitellines et 1 carcinome embryonnaire. Le suivi postopératoire a révélé une surinfection de plaie et une fistule rectale. L'évolution au moyen court a été favorable dans 15 cas. 2 patients ont été rapidement perdus de vue, 9 ont récidivé et 2 sont décédés. Le suivi au long terme n'a malheureusement pas eu lieu. Le pronostic des TSC diagnostiqués avant 2 mois est généralement bon contrairement à ceux diagnostiqués après 2 mois à cause du risque de transformation maligne avec l'âge. Pour cela, une triple surveillance clinique, biologique et radiologique est préconisée pendant au moins 3 ans.