MIDDLE AORTIC SYNDROME A PROPOS DE 02 CAS

Abstract

Le middle aortic syndrome ou syndrome de l'aorte moyenne est une affection rare, qui se caractérise par une atteinte sténosante diffuse plus au moins importante, de la partie distale de l'aorte thoracique et/ou de l'aorte abdominale, qui peut être isolée ou associée à une sténose unilatérale ou bilatérale de l'artère rénale, des artères viscérales ou des branches collatérales de l'aorte. Le MAS représente 0,5 à 2% des cas de sténose de l'aorte de toutes les étiologies confondues, son étiologie reste toujours controversée. Le MAS est une pathologie qui se manifeste cliniquement par une hypertension artérielle sévère généralement à l'enfance associée à des présentations peu courantes tels que la claudication des membres inférieurs et plus rarement des signes d'atteinte rénale, et d'ischémie digestive. Les symptômes dépendent généralement du degré et de la localisation de la sténose. L'artériographie était longtemps considérée comme le seul moyen de diagnostic, actuellement il repose sur l'angioscanner et l'angio-IRM. L'évolution se fait généralement vers des complications ischémiques liées à hypertension artérielle, qui nécessite le plus souvent un traitement chirurgical. Nous rapportons deux cas de MAS, chez deux jeunes patients âgés respectivement de 26 ans et 11 ans, traités avec succès par un pontage aorto-aortique.