Maladie de Still de l'adulte: Profils cliniques, thérapeutique et évolutifs à propos de 24 cas

Abstract

La maladie de still de l'adulte (MSA) est une pathologie rare, caractérisée par une triade clinique associant une fièvre hectique, une polyarthrite et une éruption cutanée évanescente. Biologiquement, il existe une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, un syndrome inflammatoire biologique et une hyperferritinémie. Nous rapportons, à partir de 24 observations de MSA, l'expérience du service de médecine interne de l'H.M.I.M V dans la prise en charge de cette affection. PATIENTS ET METHODES: Il s'agit d'une étude rétrospective s'étalant sur une période de 31 ans, de 1988 à 2019. Tous les patients répondant aux critères de Yamaguchi et de Fautrel ont été inclus. RESULTATS: 24 dossiers sont retenus, il s'agit de 12 femmes et 12 hommes d'âge moyen de 27 ans. Cliniquement, la triade classique était retrouvée chez la majorité des patients. Nous avions rapporté un cas exceptionnel de cardiomyopathie. Sur le plan biologique, l'hyperferritinémie était retrouvée chez tous nos patients, la ferritine glycosylée était effondrée chez 21 patients Sur le plan thérapeutique entre la majorité des patients était mis sous corticôides seuls dans un premier temps puis associés au Méthotrexate en cas de résistance. Six cas réfractaires avaient répondu de fa{D0}con précoce à un traitement par Tocilizumab. L'évolution était favorable dans tous les cas. DISCUSSION: Mis à part le profil évolutif dominé par la forme monocyclique, nous n'avons pas trouvé de différence clinico-biologique en comparaison avec la littérature. L'hyperferritinémie et la baisse de la ferritine glycosylée sont d'un grand apport pour le diagnostic devant l'absence d'éléments pathognomoniques.