LA SEQUENCE DE PIERRE ROBIN

Abstract

La séquence de Pierre Robin est une séquence malformative congénitale associant un rétrognathisme, glossoptose et une obstruction respiratoire supérieure avec une fente palatine fréquemment associée. Cette association malformative peut s'avérer être handicapante autant pour l'enfant que pour ses parents, en raison de ses retentissements sur le plan esthétique, fonctionnel, psychologique et social. Notre étude porte sur 14 dossiers de SPR avec fentes palatines récoltés sur une période de 5 ans, de Mars 2014 à Novembre 2019 au sein du service des urgences chirurgicales pédiatriques (UCP) dans l'hôpital d'enfants de Rabat (HER). L'âge moyen d'intervention était de 23 mois avec un intervalle allant de 13 mois à 4 ans. Une légère prédominance féminine était notée (n= 8, 57%). Trois enfants étaient consanguins dont un au second degré et 2 au premier degré. Parmi les 14 cas étudiés, 9 cas avaient une fente palatine complète et 5 une fente palatine incomplète, En ce qui concerne le traitement, 3 patients ont bénéficié de la technique de Bardach, 3 de la technique de Von Langenbeck, 3 de la technique Push-back et une reprise d'une division vélaire séquellaire par véloplastie 3 génération, les 4 patients restants n'ayant pas encore atteint un poids suffisant n'ont pas encore été opérés. Le séjour d'hospitalisation était de 24h en moyenne et les suites opératoires étaient simples pour tous nos malades. La complexité et le manque de consensus sur la prise en charge des séquences Pierre -Robin nécessitent une équipe multidisciplinaire en vu d'obtenir les meilleurs résultats possibles tant sur les plans esthétique que fonctionnel, afin d'apaiser la souffrance des enfants SPR et leurs familles.