LES TROUBLES HEREDITAIRES DU TISSU CONJONCTIF

Abstract

Les troubles héréditaires du tissu conjonctif est un ensemble d'affections à manifestations clinique polymorphe . Il existe plus plusieurs maladies qui impliquent le tissu conjonctif. Les maladies héréditaires du tissu conjonctif se manifestent, en général, dès l'enfance, et persistent toute la vie. Ces affections sont secondaire à des anomalies héréditaires portant sur les différents éléments constitutifs du tissu conjonctif : soit les fibres du collagène ou les fibres élastiques . Ces syndromes sont maintenant nettement mieux compris sur le plan étiopathogénique et peuvent désormais être classés en fonction des mécanismes en cause. Bien que le diagnostic des ces affections est essentiellement clinique, la radiologie, la biopsie, la biologie ainsi le conseil génétique sont utiles au diagnostic Le dermatologue est en première ligne pour le diagnostic pendant l'enfance ou l'adolescence. Il peut formuler un conseil génétique et initier un suivi multidisciplinaire pour le dépistage des complications viscérales qui font la gravité de ces affections. En effet, outre le préjudice esthétique, celles-ci engagent le pronostic fonctionnel (visuel, ostéo-articulaire) ou vital (ischémies, ruptures vasculaires ou viscérales). Le traitement reste toujours symptomatique avec amélioration de l'état fonctionnel en attendant que les avancées étiopathogéniques soient plus spécifiques.