SPRUE REFRACTAIRE : A PROPOS DE 3 CAS, EXPERIENCE DE SERVICE D'ANATOMOPATHOLOGIE IBN SINA RABAT

Abstract

La sprue réfractaire représente une complication rare et grave de la maladie c'liaque. Elle est définie par la persistance des signes cliniques et histologiques respectivement après 6 et 12 mois d'un RSG. Elle touche essentiellement les femmes de 50 ans ou plus, mais des cas plus jeunes ont été observés. Elle peut être secondaire, survenant après une réponse initiale au RSG, ou primaire sans ATCD de réponse au régime. L'étiopathogénie est mal connue, cependant l'IL-15 en joue un rôle important. Elle se manifeste cliniquement par la récurrence ou la persistance d'amaigrissement, de diarrhée, et des douleurs abdominales. Les lésions histologiques de la SR sont identiques à celles d'une MC, associant une hyperplasie des cryptes, une augmentation des LIE et une atrophie villositaire subtotale à totale. Cependant, les caractéristiques phénotypiques et les investigations moléculaires ont permis de la classer en 2 types : '{09}Type 1 : phénotype normal des LIE : CD3+, CD8+, et CD4-. '{09}Type 2 : présence d'une population aberrante de LIE : CD3+, CD8- et un réarrangement monoclonal du récepteur TCR. Le pronostic de la SR type 1 est similaire à celui d'une MC non compliquée mais des complications thromboemboliques, infectieuses et auto-immunes sont plus fréquentes. La SR type 2 a un mauvais pronostic, dans 32 à 67% des cas elle évolue vers un LTAE avec un taux de survie faible dans 5 ans. A la lumière de nos trois observations et d'une revue de la littérature, nous avons essayé de faire une mise au point sur les différents aspects épidémiologiques, histologiques et immunohistochimiques de cette pathologie complexe.