PEMPHIGUS CHEZ L'ENFANT : DIAGNOSTIC CLINIQUE ET PARACLINIQUE

Abstract

Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune exceptionnelle chez l'enfant, définie par la production d'autoanticorps dirigés contre les systèmes de jonction interkératinocytaires. Le Pemphigus vulgaire est la plus fréquente dermatose bulleuse auto-immune intra épidermique de l'enfant, le pemphigus néonatal, le pemphigus à IgA et le pemphigus paranéoplasique qui représentent moins de cas dans la littérature La démarche diagnostique doit être rigoureuse, reposant sur : L'interrogatoire précisant le mode de début, le contexte de survenue (iatrogène, infectieux ou exogène), les antécédents familiaux de dermatoses bulleuses et les signes fonctionnels. L'examen clinique analysant la topographie, l'étendue, le caractère tendu ou flasque, l'aspect de la peau sous-jacente, la présence d'un signe de Nikolsky et les lésions muqueuses. Les Investigations paracliniques réalisées selon l'orientation clinique : cytodiagnostic, examen histologique avec les techniques d'immunofluorescence directe et indirecte. Le traitement comporte un volet symptomatique et un volet spécifique a base de corticothérapie, ou de Disulone. La rareté du pemphigus chez l'enfant et sa présentation clinique inaugurale, parfois atypique, sont sources de retards diagnostique et thérapeutique. Son traitement repose essentiellement sur la corticothérapie générale. En cas de corticorésistance, le rituximab a déjà montré son intérêt dans les formes sévères de pemphigus. Ce travail met le point sur les aspects cliniques, les approches diagnostiques, et évolutives des différents types de pemphigus chez l'enfant ainsi que les perspectives thérapeutiques.