PARAGANGLIOME RETROPERITONEAL A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LITTERATURE

Abstract

Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares (1/30 000) qui se développent à partir des cellules chromaffines issues des crêtes neurales embryonnaires. Vingt à trente pour cent des paragangliomes sont héréditaires, une maladie héréditaire sera évoquée par l'analyse des antécédents personnels et familiaux en construisant un arbre généalogique et affirmée par l'analyse génétique dont l'objectif est de rechercher les anomalies d'un gène, un conseil génétique est alors primordial après consentement éclairé du patient. Le diagnostic du paragangliome est réalisé soit suite à une symptomatologie ayant motivée le patient à consulter en cas de paragangliome fonctionnel ou bien fortuitement. Un interrogatoire détaillé et un examen clinique minutieux sont primordiaux, puis viennent les examens paracliniques biologiques notamment le dosages des catécholamines et métanéphrines plasmatiques et urinaires ainsi que l'imagerie qui a pour but de mettre en évidence le siège de la tumeur, sa localisation, son volume, son aspect et son extension. La prise en charge thérapeutique des patients porteurs de paragangliomes nécessite une prise en charge pluridisciplinaire, le traitement est amélioré de manière importante grâce aux progrès récents dans le diagnostic, l'imagerie, la chirurgie, l'anesthésie et le contrôle des variations induites par les catécholamines en per et postopératoir. Un programme de surveillance régulier et continu doit être établi entre le patient et son médecin traitant afin de prévenir les récidives.