SYNDROME DE PRUNE BELLY: ACTUALITES THERAPEUTIQUES ET EXPERIENCE SERVICE CHC DU HER (A PROPOS DE 12 CAS)

Abstract

Le Prune Belly syndrome (PBS) est une malformation complexe et rare avec une nette prédominance masculine. Cette malformation est caractérisée par une aplasie ou une grande hypoplasie des muscles de la paroi abdominale, malformations des voies urinaires et, chez les sujets de sexe masculin, une cryptorchidie. Objectif: L'objectif de ce travail a été d'analyser les aspects épidémiologiques, anatomo-cliniques et thérapeutiques d'une série de 12 cas au service de chirurgie C de l'hôpital d'enfants de Rabat. Matériels et Méthodes: Nous rapportons une étude rétrospective concernant 12 cas du syndrome de Prune Belly, 11 gar{D0}cons et 1 fille. 8 vésicostomies ont été réalisées, toutes sont effectuées avant l'âge de un an et demi. 4 patients ont bénéficié d'une orchidopexie par coelioscopie. L'abdominoplastie n'a été réalisée chez aucun patient. Seuls 4 cas ont bénéficié d'une échographie anténatale alors qu'elle est systématique dans les études publiés dans la littérature. Résultats: Concernant les suites opératoires, la sténose de l'orifice de la vésicostomie a été vue chez quatre patients, des infections urinaires à répétition sont notées chez quatre patients. Abaissement réussi chez 3 patients et échec chez 1 patient. Notre série compte 2 patients suivis et en vie jusqu'à ce jour âgés respectivement de deux ans et demi et six ans, 4 décès; 2 dans un tableau d'insuffisance rénale et 2 par hypoplasie pulmonaire, et six patients perdus de vue. Conclusion: Les indications thérapeutiques doivent être discutées au cas par cas. Enfin le suivi des patients doit s'effectuer de fa{D0}con très rigoureuse si l'on sait que la plupart décèdent avant l'âge adulte et que les chances de paternité sont très compromises pour les survivants.