Diagnostic biologique de La leucémie lymphôide chronique

Abstract

La leucémie lymphôide chronique (LLC) est une tumeur liée à l'accumulation monoclonale maligne de lymphocytes matures de phénotype B, avec envahissement sanguin et médullaire, secondaire à une prolifération excessive et à un défaut d'apoptose. C'est la leucémie la plus commune dans le monde occidental. Le diagnostic de la LLC repose sur l'examen du frottis sanguin et l'analyse par cytomètrie en flux des lymphocytes sanguins. Une lymphocytose sanguine chronique persistant plus de trois mois avec plus de 5 * 103 lymphocytes B CD19+/ CD5+ avec un score de Matutes> à 4 dans le sang définit la LLC. Les formes précoces de la LLC, qui sont les plus fre'quentes au diagnostic a' l'heure actuelle pre'sentent un pronostic individuel extre'mement variable, certains patients restant stables durant des années, alors que d'autres e'voluent plus ou moins rapidement vers des formes agressives de la maladie. Malgré un effort considérable pour identifier de nouveaux facteurs pronostiques, les classifications de Rai et Binet restent encore utilisées pour les décisions thérapeutiques. Un temps de doublement des lymphocytes inférieurs à 12 mois, la présence de marqueurs de prolifération (CD23 soluble sérique, thymidine kinase), un profil non muté des gènes des cha{copy}ines lourdes des immunoglobulines (IGVH) ou la présence d'une délétion 17p13 ou délétion 11q22-q23 ont un impact négatif sur le pronostic. De nombreux autres facteurs ont été plus récemment décrits mais ne sont pas utilisés en pratique quotidienne comme facteur de substitution de l'étude du profil IGHV. Ainsi la combinaison des progrès importants réalisés dans la compréhension de la biologie, du statut immunologique et du traitement de la LLC permet d'envisager pour la première fois des traitements curatifs.