Syndrome RACAND à propos de 2 cas.

Abstract

Le syndrome RACAND désigne une entité particulière associant : phénomène de Raynaud (R), anticorps anti-centromères (ACA) et nécrose digitale (ND), sans sclérodactylie. Il s'agit d'un syndrome rare à prédominance féminine qui pose un problème d'ordre nosologique. Dans ce travail, nous rapportons deux observations de syndrome RACAND colligées dans le service de médecine interne B de l'HMIMV entre janvier 2000 et décembre 2017. Il s'agit de deux femmes âgées respectivement de 57 et 64 ans qui présentaient des antécédents de phénomènes de Raynaud depuis plusieurs années avec la survenue dans les deux cas de nécroses digitales et des orteils. La présence d'Acanticentromères et l'absence de sclerodactylie ainsi que l'élimination d'une autre pathologie pourvoyeuse de nécrose digitales a permis de retenir le diagnostic. L'évolution était faite dans les deux cas vers l'amputation des doigts et des orteils nécrosés malgré un traitement médical. Certains auteurs considèrent le Syndrome RACAND comme une forme débutante de sclérodermie systémique. Néanmoins, les cas authentiques rapportés initialement, associés aux arguments éthiopathogéniques qui suggèrent le rôle des Ac anti-centromères dans la genèse de la maladie, sont des éléments en faveur d'une entité nosologique distincte. L'atteinte viscérale est exceptionnellement décrite au moment du diagnostic. Des cas d'atteinte pulmonaire à type de fibrose, d'hypertension artérielle pulmonaire et de pneumopathie interstitielle sont rapportés au cours de l'évolution de la maladie.Son pronostic est essentiellement fonctionnel avec une fréquence élevée d'amputation des extrémités. Le pronostic vital est lié au retentissement cardiaque de l'HTAP et de la fibrose pulmonaire.Plusieurs moyens thérapeutiques sont utilisés, tels que l'iloprost, les antiagrégants plaquettaire et les inhibiteurs calcique. Mais leur utilisation n'a pas empêché la nécessité du recours à l'amputation chez nos patientes.