Traitement de la maladie de Carolimonolobaire.

Abstract

Introduction: La maladie de Caroli est une affection congénitale rare caractérisée par une ectasie des voies biliaires intra-hépatiques segmentaires communiquant toujours avec les voies biliaires. L'intérêt de cette étude est d'évaluer la place de la chirurgie dans le traitement de cette maladie, en mettant le point sur les aspects épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques. Matériels et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective de 7 cas de maladie de Carolimonolobaire, colligés au service de chirurgie B du CHU Avicenne de Rabat avec revue de la littérature. Résultats: L'âge moyen était 49,5 ans avec une prédominance féminine (3H /4F), la maladie était localisée à gauche dans 6 cas et à droite dans un cas. Elle s'est manifesté par des coliques hépatiques (71,24%),d'angiocholite (28,57%), un ictère (28,57%) et de la fièvre (14,28%). Elle a été compliquée de lithiase intra-hépatique (71,58%), d'abcès hépatique (28,57%) et de cholangiocarcinome (28,57%). Une cholestase hépatique a été retrouvée dans 3 cas. L'imagerie a permis d'évoquer le diagnostic en montrant la dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques communiquant avec l'arbre biliaire. La résection hépatique était le traitement de choix chez 6 patients, avec anastomose bilio-digestive sur anse en Y chez 2 patients et une dérivation cholédoco-duodénale latéro-latérale chez 2 patients. L'histologie a confirmé le diagnostic dans tous les cas. Deux patientes sont décédées 1 mois après l'intervention. Une seule patiente a été perdue de vue et l'évolution était favorable pour les autres patients avec un recul moyen de 4 ans. Conclusion: Le traitement précoce et adéquat suivie d'une surveillance régulière permet de détecter et de traiter les complications.