Hypertension portale sur cavernome chez l'enfant : avancées thérapeutiques chirurgicales (à propos de 10 cas).

Abstract

L'hypertension portale en pédiatrie est fréquemment due au cavernome portal et reste responsable d'une morbidité importante liée surtout aux hémorragies digestives. Notre étude vise à élucider les principales avancées thérapeutiques en matière de chirurgie. Il s'agit d'une étude rétrospective intéressant 10 enfants atteints de cavernome portal ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale ou endoscopique au niveau du service de chirurgie {plusmn} A {BB} de l'hôpital d'enfants de Rabat entre 2000 et 2017. L'âge moyen des patients était de 10.7 ans et le sex-ratio de 1. Les hémorragies digestives avaient motivé l'hospitalisation dans 7 cas et la splénomégalie dans 3 cas. La biologie a découvert un hypersplénisme chez tous les patients, le TP était allongé dans 8 cas et le bilan hépatique était revenu anormal chez 1 patient. La fibroscopie digestive a objectivé la présence des varices oesophagiennes dans 100% des cas. L'échographie, avec ou sans Doppler, a posé le diagnostic de fa{D0}con constante. Le traitement était endoscopique dans 2 cas et chirurgical dans 8 cas avec une anastomose spléno-rénale distale (ASRD) dans 2 cas, une anastomose spléno-cave dans 1 cas, une anastomose mésentérico-cave dans 2 cas et une splénectomie dans 3 cas. L'évolution était satisfaisante dans l'ensemble avec des anastomoses perméables et la correction de l'hypersplénisme. La régression des récidives hémorragiques était notée dans 8 cas. Néanmoins, 2 interventions chirurgicales étaient compliquées par une thrombose portale. Ce travail nous a permis de mieux comprendre la pathologie du cavernome portal et ses répercussions parfois désastreuses. On réalise donc qu'une intervention chirurgicale adaptée doit être décidée le plus tôt possible notamment après l'avènement de la méthode du shunt méso-Rex.